海勃氏病又名婴儿痴呆。1930年Heller首先描述婴儿痴呆而得名。病因不明。病理所见大脑白质萎缩,类脂质变性。 临床表现病前婴儿智力正常,病后语言首先改变,逐渐丧失语言能力,有时可自言自语,模仿言语,终至丧失模仿能力,且不能认识生疏等人,表情淡漠,大小便不能自理,饮食不知饥饱。 主要诊断依据:①出生后2年语言交流正常;②发病后已有的功能渐丧失;③社交不能,对周围事物缺乏兴趣;④临床检查无器质性改变;⑤CT检查无异常。
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